Особенности сестринского процесса у детей с муковисцидозом

ВВЕДЕНИЕ

Согласно официальной статистике, в Российской Федерации частота врожденных и наследственных заболеваний составляет 4–5%, а их доля в структуре младенческой смертности – 35–40%. Ежегодно в РФ на каждую 1000 новорожденных приходится 40–50 детей с врожденными и наследственными заболеваниями. Больные с врожденными и наследственными заболеваниями занимают около 30% коек в детских стационарах [22].
Среди врожденных и наследственных заболеваний наиболее велика доля муковисцидоза, который является социально значимой проблемой медицины.
Из медико-социальных аспектов муковисцидоза следует отметить: низкую продолжительность жизни больных; раннюю и пожизненную инвалидизацию; необходимость постоянного проведения лечебных и реабилитационных мероприятий, активного диспансерного наблюдения; проблемы ранней диагностики; полимедикаментозное лечение; дороговизну жизненно важных медикаментов; обязательность обучающих программ.
…

1.1. Исторические аспекты

Данная нозология впервые была описана в 1938 г. патологоанатомом Д. Андерсен, которая предложила термин «кистозный фиброз» (англ. cystic fibrosis). Другое наименование – «муковисцидоз» предложил С. Фарбер в 1944 г. (лат. mucus – «слизь», viscus – «вязкий»), указывая на роль повышения вязкости секрета экзокринных желез.
Тест, основанный на повышении уровня хлоридов пота, был предложен Л. Гибсоном и Р. Куком и в дальнейшем стал «золотым стандартом» прижизненной диагностики муковисцидоза.
В середине ХХ века считалось, что муковисцидоз – патология исключительно детей раннего возраста, в связи с чрезвычайно низкой их выживаемостью, однако в начале 1960-х годов появились первые сообщения о больных, достигших подросткового и взрослого возраста. В это же время внедрялись в практику программы активного непрерывного лечения и создавались центры по лечению больных муковисцидозом.

1.2.
…

1.3. Этиология и патогенез

Причиной характерных патологических изменений в организме больного является наличие мутаций в обеих аллелях гена, который локализован на длинном плече хромосомы 7 (7q31) [2]. Этот ген имеет 27 экзонов и контролирует синтез трансмембранного регуляторного белка муковисцидоза, который функционирует как регулируемый циклическим аденозинмонофосфатом хлорный канал на апикальной поверхности эпителиальных клеток. Описано более двух тысяч разновидностей мутаций, чаще всего встречается мутация F508del. Больные муковисцидозом, которые имеют в обеих аллелях одинаковые мутации, являются гомозиготами, а те, которые имеют различные виды мутаций в двух аллелях трансмембранного регуляторного белка гена, – компаундными (сборными) гетерозиготами. Родители больного муковисцидозом в подавляющем большинстве являются гетерозиготными носителями трансмембранного регуляторного белка гена.
…

1.4. Классификация и клиническая картина

В действующей в настоящее время «Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем» X пересмотра (ВОЗ) муковисцидоз указан в Классе IV «Болезни эндокринной системы, расстройства питания и нарушения обмена веществ» и включает подрубрики: E84.0 — муковисцидоз с легочными проявлениями, E84.1 — с кишечными проявлениями, E84.8 — с другими проявлениями, E84.9 — неуточненный.
Более 15 лет в России используется рабочая классификация, предложенная профессорами С. В. Рачинским и Н. И. Капрановым. Согласно этой классификации определяются форма болезни, фаза и активность процесса, дается характеристика бронхолегочных проявлений и указываются осложнения:
1) Форма болезни
– Смешанная (легочно-кишечная);
– Легочная;
– Кишечная [1].
Формы выделяются по преимущественному поражению соответствующих систем.
…

1.5. Диагностика

Диагноз муковисцидоза устанавливается при наличии характерных клинических проявлений и измененной функции трансмембранного регуляторного белка муковисцидоза, которая проявляется повышенным содержанием хлоридов пота (положительная потовая проба) и / или наличием двух мутаций в гене трансмембранного регуляторного белка [4].
Молекулярный анализ гена трансмембранного регуляторного белка муковисцидоза рекомендуется проводить каждому пациенту с подтвержденным диагнозом для обеспечения возможности проведения пренатальной диагностики у родственников пациента с муковисцидозом, а также для возможного применения лекарственных средств, влияющих непосредственно на ген трансмебранного регуляторного белка с определенной мутацией.
Наличие экзокринной недостаточности поджелудочной железы устанавливается посредством определения активности эластазы-1 кала.
Выделяют комплекс клинических признаков муковисцидоза, которые позволяют заподозрить данный диагноз (Табл. 1).

Табл. 1.
…

1.7. Профилактика

Профилактика тяжелых поражений при муковисцидозе заключается в раннем установлении диагноза во время неонатального скрининга в досимптомний период или при появлении первых симптомов заболевания и раннем начале патогенетического лечения.
Предупреждение рождения детей с муковисцидозом заключается в проведении медико-генетического консультирования с последующей преконцепционной подготовкой и пренатальной диагностикой в семьях группы высокого риска заболевания.
Профилактика мекониального перитонита новорожденных с муковисцидозом заключается в своевременном выявлении мекониального илеуса.
Отсутствуют доказательства специфической профилактики муковисцидоза, но раннее выявление и начало лечения облегчает течение заболевания.
…

2.1. Сбор информации о пациенте

Первый этап сестринского процесса – это сбор информации, подтверждение ее достоверности. Сбор информации, необходимой для оценки состояния здоровья больного, определяет направление сестринской помощи. В процессе сбора информации медицинская сестра использует профессиональные знания и навыки общения с больным (если ребенок, то и его родителями). Информация нужна для наблюдения за больным в динамике, ею обмениваются с другими специалистами, участвующими в уходе.
Основные источники информации – родители, родственники, медицинские и социальные работники, медицинская документация, а начиная с 5-6 лет – и сам больной [21]. Информация от детей зачастую неточна, не соответствует действительности, но в любом случае надо стараться получить как можно больше данных. В сомнительных случаях сведения подтверждаются и дополняются данными, полученными из медицинской карты и от родителей больного ребенка.
…

2.2. Выявление проблем пациента

Второй этап сестринского процесса: на основе интерпретации и анализа полученных данных выявляются потребности и проблемы пациента с муковисцидозом, устанавливаются факторы, явившиеся их причиной и способствовавшие их усугублению, уточняются возрастные возможности больного, которые могут помочь в организации ухода за ним [16]. Пациент и его родственники часто сами осознают наличие проблем и потребность в помощи. Однако существуют проблемы, о которых они не подозревают и которые могут быть выявлены только медицинским работником.
Проблемы пациента формулируются в виде четких и кратких заключений. В современной науке об уходе их называют «сестринским диагнозом». Эта концепция довольно нова, однако она развивается по мере накопления знаний в области сестринского дела. «Сестринский диагноз» – профессиональный информационный инструмент для систематизации проблем пациента по видам.
…

2.3. Планирование ухода за пациентом в условиях стационара

Третий этап – процесс планирования. При госпитализации разрабатывают первоначальный план ухода. Отталкиваясь от тяжести состояния больного (его динамики), устанавливаются приоритеты, т.е. определяется, какие потребности больного ребенка требуется удовлетворить в первую очередь.
Выделяют следующие нарушенные потребности пациента при муковисцидозе:
1) Поддерживать общее состояние;
2) Дышать;
3) Есть;
4) Спать;
5) Отдыхать;
6) Общаться.
Разработка плана ухода – одно из условий непрерывности сестринской помощи. Его уточнение – обязательное условие при передаче сестринского дежурства.
В процессе ухода за пациентом с муковисцидозом специалисты совместно обдумывают и уточняют первоначальный план действий.
…